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10岁女孩左右胸部大小不一,怎么回事?

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发表于 7 天前 | 显示全部楼层 |阅读模式


你能想到哪些疾病?
节假日期间医院按惯例不停诊,门诊的人潮甚至比以往还更汹涌了一些。

进来一对母女,小女孩虽然看着年纪尚小,却并不羞涩,妈妈在后面刚合上诊室的门,就着急说:

“医生,我同学笑我左边胸小,是畸形!”

虽然多年临床工作,稀奇古怪的事情见识了不少,但在一家综合医院的胸外科门诊,基本上都是成年患者就诊,碰到小女孩这样的主诉,倒还是第一次,我差点没失态得笑场。



现在的女孩,家长担心过早发育的不少,也听过儿科的同事讲到一年级小朋友都有来月经的。但这种因过早发育就诊,一般不也是主诉“双侧胸部发育”吗?小女孩再早熟,也不至于在10岁的年纪,被同学取笑胸小吧?

坐定,刚想开口说,胸外科不看过早发育,儿科门诊在隔壁诊区。妈妈赶忙上前解释:

“医生,我女儿说的不是胸部小,而是胸小。噢,不是指乳房,而是胸!是胸!”

妈妈一边说,一边比划着。

这一通比划,我明白了,原来说的是胸廓。一查体,女孩左侧胸廓前后径确实较右侧明显小。

胸廓异常,最常见的是鸡胸、漏斗胸,但都以前胸正中胸骨处外观为主要异常,鸡胸为胸骨隆起,漏斗胸则为凹陷。严重者,除了影响美观外,可因心肺压迫而影响其功能,需要手术治疗。

进一步查看,小女孩胸骨部分平坦。

这种胸廓两侧前后径不对称的情况,相对少见,前一次碰到的病例是马凡综合征。
马凡综合征,是一种常染色体显性遗传的单基因疾病,由FBN1基因突变,导致全身结缔组织强度减弱,显著的病变表现于眼、骨骼、心血管系统。
虽然骨骼系统的身体修长、臂长、指长的马凡体态知名度更高,但眼睛的晶状体脱位其实是该疾病更具特征性的病变。

患者最主要的死因为主动脉夹层、主动脉根部瘤等心血管异常。

马凡综合征患者在儿童期有出现鸡胸、漏斗胸的病例,也有类似该门诊女孩的胸廓不对称情况的报道。故继续询问家族史等情况,在两系三代中均未发现猝死等异常家族史。

除了马凡综合征,左侧胸廓前后径大于右侧可见于先天性心脏病等心脏扩大患儿的。但这个小朋友听诊可以初步排除右位心,也没有明显的心脏杂音。

当然,其他胸壁、心肺占位性病变或者发育异常也可以导致胸廓畸形。

嗐,那就先查个CT看看吧!



上图纵隔窗心脏层面,可见左侧胸廓前后径较右侧明显小,双侧乳腺轻度发育,正常左位心,心脏无明显扩大,胸壁无占位,心脏向左侧偏。对照两肺,感觉左肺较小。

浏览全部图片,发现主要问题在上胸部。





上面两图分别为上胸部同一层面的肺窗和纵隔窗,可见右肺明显大于左肺,追踪左肺叶间裂,未见斜裂,也就是说左肺似乎只有一叶。而追踪支气管分支情况,竟然也未发现原来应该有的左上叶支气管。

为了更好地确认支气管树情况,我打电话给影像科同事,央求做个最小密度重建。同事说,实在是太忙,医生难得节假日轮休一下,看病的人倒是更多,“不好意思啊,改日再给重建。”

母女有些着急,想早点搞清楚。

好吧,自己想办法,先拍个胸片,比CT的定位片看支气管全貌要清楚一些。



胸片未见左上支气管。再阅读CT各层面,符合左上肺叶发育缺失。

至此,终于搞清楚了:左上肺叶缺失,导致左肺体积明显小于右侧,心脏随之左偏,引起左侧胸廓前后径较右侧减小致胸廓不对称。

接下来就是解释、安抚了。

肺不发育-发育不良综合征
(pulmonary agenesis-hypoplasia complex)
是一种肺组织、支气管、肺血管发育异常的先天畸形。此病较为少见,国内外文献大多以个案报道为主。

一侧肺发育异常一般分为三型:

    肺未发生(肺缺如):患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。

    肺未发育:患侧仅有一小段支气管盲管,无肺组织和血液供应。

    肺发育不全:患侧主支气管形成细小,肺组织发育不完全,可仅限于一个肺叶。

它是胚胎时期肺发育过程中发生障碍所致的肺部先天畸形,约发生在胚胎第4周或第5周,发生率约为0.0034%~0.0097%。至于为什么会发生这种情况,目前原因不详。有学者认为与妊娠早期3~24w,病毒感染或缺乏维生素A等因素有关。

患者临床表现常无特征性,多表现为易反复感染,常有咳嗽、咳痰、气急等症状,亦可无明显临床症状,可于胸片检查时偶然发现。加强对这一先天畸形的认识,提高诊断准确率,对指导临床治疗和评估预后十分必要。

参考文献:
1、张琳, 李欣, 王春祥, et al. 儿童肺不发育-发育不良综合征的影像学诊断[J]. 临床放射学杂志, 2009(02):238-241.

本文首发:医学界儿科频道
本文作者:文烈心
版权申明
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